Udgivet i Skriv en kommentar

primær anorektal melanom–en sjælden enhed: case report

abstrakt

anorektal melanom er en sjælden lidelse. Der er kun rapporteret få tilfælde, og der er ingen konsensus om behandling. Vi rapporterer et tilfælde af 50-årig kaukasisk mand, der præsenterer intermitterende prolaps af en anorektal masse i 6 måneder med lejlighedsvis blødning. Biopsier kom op med diagnosen malignt melanom. Ingen fjerne metastaser blev fundet. Han gennemgik en abdominoperineal resektion på grund af intern sphincter invasion. En anden tumor blev diagnosticeret i den endelige histologiske undersøgelse: en dysplastisk rektal polyp invaderet af melanomet (kollisionstumor). Efter 12 måneders opfølgning præsenterede han loco-regional gentagelse (en enkelt bækkenlymfeknude) og levermetastaser. Han blev inkluderet i en undersøgelsesprotokol, der sammenlignede nye medicinske behandlinger (nivolumab versus ipilimumab eller begge dele).

introduktion

anorektale maligniteter er almindeligvis adenocarcinom eller pladecellecarcinom, hvor melanom har en relativ forekomst på 0.5-4% af alle maligniteter i denne region . Dette sted er den tredje mest almindelige primære placering for melanom efter hud og nethinden, og alligevel opstår kun 0,4–1,6% af alle primære melanomer her .

primært anorektalt melanom (PARM) er en sjælden lidelse. Cirka 1% af alle anorektale karcinomer er melanomer, der typisk præsenteres i det femte eller sjette årti af livet og overvejende hos kvinder.

patienter præsenterer sig for lokale symptomer som rektal blødning og et ændret afføringsmønster.

prognosen er meget dårlig med en median overlevelse på 24 måneder og en 5-årig overlevelse på 10%. Næsten alle patienter dør på grund af metastaser.

på grund af denne enheds sjældenhed er der ingen konsensus om, hvilken kirurgisk tilgang der er gunstig. Den valgte kirurgiske procedure spænder fra en abdominoperineal resektion (APR) til bred lokal udskæring (VLE) med eller uden adjuverende strålebehandling.

CASE REPORT

vi rapporterer et tilfælde af PARM hos en 50-årig kaukasisk mand, der præsenterer intermitterende prolaps af en anorektal masse i 6 måneder med lejlighedsvis blødning. Patienten var i god stand uden vægttab og tidligere medicinsk og familiehistorie unremarkable.

Proctoscopy bekræftede den fysiske undersøgelse og viste en 3 cm blødende villøs polyp, der stammer fra dentatlinjen. Endorektal ultralyd viste en fusion af alle lag, infiltration af sphincterne og ingen mistænkte lymfeknuder. Magnetisk resonansbilleddannelse af bækkenet fremhævede en høj mistanke om intern sfinkterinfiltration og ingen inguinal eller bækken lymfeknuder. Positronemissionstomografi-computertomografi (PET–CT) viste en intenst hypermetabolisk læsion centreret på den nedre endetarm (standardiseret optagelsesværdi (SUV) = 35,1) og ingen tegn på sygdomsforlængelse loco-regionalt eller på afstand (fig 1 og 2).

biopsiens histopatologi konkluderede et primitivt malignt melanom på grund af tumorprofilen i immunhistokemi: humant melanom Sort (HMB-45) +++, S100 protein +++, Melan A +, bredspektret cytokeratiner negativ.

det onkologiske tværfaglige råd validerer en kirurgisk behandling uden neoadjuvant radio eller kemoterapi. På grund af høj mistanke om intern sphincter involvering en APR blev udført sammen med en venstre-sidet ende kolostomi. Den postoperative periode var begivenhedsløs.

histopatologien rapporterede en pedikel, for det meste eksofytisk tumor i det anorektale knudepunkt, der måler 2,5 liter 2,5 liter 1,5 cm3. Denne tumor er forbundet med en tubulo-villøs polyp i lav grad dysplasi, der eksisterer sammen på tumorpedicle. Tumoren var af blandet histologi, der associerede epithelioid-og spindelceller. Det overfladiske muskellag blev invaderet. De ni undersøgte lymfeknuder og alle resektionsmargener var fri for tumor. Ingen perineural invasion blev afsløret. Der blev ikke identificeret nogen BRAF-mutation ved genetisk analyse.

ved tolv måneders opfølgning præsenterede patienten en enkelt hypermetabolisk lymfadenopati lokaliseret i venstre obturatorregion, der måler 13 mm lang akse (SUV = 9.5) og flere pletter med øget glykolytisk aktivitet i hepatisk parenchyma, som kun en svarede til en lille hypodense læsion (SUV = 4,5). Patienten blev inkluderet i en undersøgelsesprotokol, der sammenlignede en ny behandling anti-PD1 (nivolumab) med Ipilimumab (monoklonalt antistof anti-CTLA-4) eller begge dele.

diskussion

PARM er en sjælden lidelse. Cirka 1% af alle anorektale karcinomer er melanomer, der typisk præsenteres i det femte eller sjette årti af livet og overvejende hos kvinder. Det kan være vanskeligt at identificere og kan fejldiagnostiseres som en hæmorroid, rektal polyp eller som en ulcerøs læsion efter prolaps gennem analåbningen.

PARM implanteres på begge sider af dentatlinjen, deraf udtrykket ‘anorektal’, udviklet fra melanocytter i dentatområdet. Makroskopisk er tumorerne polypoidale og pigmenterede, mens cellerne mikroskopisk er arrangeret i reder med karakteristisk immunfarvning, der er specifik for melanosomprotein. Imidlertid kan 30-70% af læsionerne være amelanotiske. De histologiske markører for S-100, HMB-45 og vimentin identificeres ofte og hjælper med at afklare diagnosen. Hvis biopsi viser en prøve, der er mistænksom for sarkom (f.eks. leiomyosarkom), skal s-100-farvning udføres, og hvis det er positivt, er tumoren mest sandsynligt et melanom. Tumorhistologi inkluderer epitheliod-eller spindelceller, men som i vores tilfælde kan være en blandet tumor. Tumorer med ren epithelioid histologi var mindre tilbøjelige til at gentage sig .

Figur 1:

(A) T2-vægtede aksiale, koronale og tværgående MR-billeder, der viser polypoid 3 cm anorektal masse. (B) PET–CT viste en intenst hypermetabolisk læsion centreret på den nedre endetarm.

Figur 1:

(A) T2-vægtede aksiale, koronale og tværgående MR-billeder, der viser polypoid 3 cm anorektal masse. (B) PET–CT viste en intenst hypermetabolisk læsion centreret på den nedre endetarm.

figur 2:

histologisk illustration af kollisionstumoren.

figur 2:

histologisk illustration af kollisionstumoren.

sjældenheden i denne sag er baseret på observation af en tubulo-viløs polype på tumorpedicle. Faktisk var der et lille In situ melanom på den anal side, der bliver til et polypoid og invasivt melanom opad til rektal slimhinde. Det infiltrerede den dysplastiske polyp, der var på vej. Vi kan derfor kalde dette en ‘kollisionstumor’. Vi ved ikke til denne dato, om der er nogen sammenhæng mellem disse to tumorer på anorektal melanom patogenese .

så vidt vi ved, er der ingen anden lignende observation rapporteret med undtagelse af sagsrapportering synkron anorektal melanom og rektal adenocarcinom i en afstand på 3-4 cm mellem dem .

i fravær af metastase er kirurgisk behandling den valgte behandling. Der er ingen konsensus om, hvilken kirurgisk tilgang der foretrækkes mellem APR og APR. Imidlertid antyder flere nylige undersøgelser det, hvis det er muligt, sphincter-sparsom lokal udskæring og adjuverende stråling tolereres godt og kan effektivt kontrollere loco-regional sygdom, samtidig med at man undgår den funktionelle sygelighed i APR . På den anden side er mesorektale lymfeknuder involveret i præference for inguinale lymfeknuder i modsætning til pladecellecarcinom i anus. Hvis en APR udføres, kan mesorektal lymfeknude resektion bidrage til en bedre iscenesættelse af sygdommen. Der er ingen værdi af profylaktisk inguinal lymfeknude resektion .

patienter uden lymfeknudemetastase har en overlevelsesfordel med en 5-årig overlevelsesrate på 20 versus 0% hos patienter med metastase. Overlevelse af patienter med reccurent eller metastatisk sygdom er <10 måneder . Der er en væsentlig forringelse af prognosen for tumorer, der er bedre end 20 mm. en dårligere prognose var også forbundet med tumortykkelse, tumornekrose (vigtigt histologisk træk, der repræsenterer en biologisk mere aggressiv tumor) og perineural invasion . En amelanotisk læsion har en dårligere prognose . Denne rapporterede overlevelse er ikke opdateret på grund af det lille antal tilfælde og tager ikke højde for nye medicinske behandlinger (nivolumab og Ipilimumab).

Erklæring om interessekonflikt

ingen erklæret.

1

Van Shaik
PM

,

Ernst
MF

,

Meijer
HA

,

Bosscha
K

.

melanom i endetarmen: en sjælden enhed

.

Verden J Gastroenterol
2008

;

14

:

1633

5

.

2

Reid
A

,

Dettrick
a

,

Oakenful
C

,

Lambrianides
al

.

primært rektalt melanom

.

JSCR
2011

;

11

:

2

.

3

Dube
P

,

Elias
D

,

Bonvalot
S

,

Spat
A

,

Lasser
P

.

m Pritlanom primitif ano-rektal. Et forslag til 19 cas

.

J Chir (Paris)
1997

;

134

:

3

8

.

4

Yeh
J

,

Shia
J

,

HV
H

,

Busam
K

,

Paty
P

,

Guillem
J

,

Coit
D

,

Vong
D

,

Veiser
M

.

rollen af abdominoperineal resektion som kirurgisk terapi for anorektalt melanom

.

Ann Surg
2006

;

244

:

1012

7

.

5

Stefanou
A

,

Nalamati
S

.

Anorektalt melanom

.

Clin Kolon Rektal Surg
2011

;

24

:

171

6

.

6

Dias
AR

,

Pinto
RA

,

Mory
e

,

Silva
IC

,

Sikeira
SA

,

Nahas
SC

,

cecconello
i

,

vi
SD

.

synkron kollision malignt melanom og adenocarcinom i endetarmen

.

Tech Coloproctol
2010

;

14

:

181

4

.

7

Delikatis
P

,

Koutmeridis
D

,

Tsonis
G

,

Asimaki
A

,

Mouratidou
D

.

synkron anorektal malignt melanom og rektal adenocarcinom: rapport om en sag

.

Dis Kolon Rektum
1997

;

40

:

105

8

.

8

Vang
M

,

Vang
V
Vu
J

,

Sheng
V

,

Lian
P

,

Liu
F

,

Cai
S

,

Hu
Y

.

tumordiameter er en forudsigelse for mesorektale og mesenteriske lymfeknudemetastaser i anorktalt melanom

.

Kolorektal Dis
2013

;

15

:

1086

92

.

9

Carcoforo
P

,

Raiji
MT

,

Palini
GM

,

Pedriali
M

,

Maestroni
U

,

Soliani
g

,

detroia
a

,

mv

,

Manna
Al

,

Crompton
G G

,

Langan
RC

,

sto sto

primar melanom anorektal melanom: en opdatering

.

kræft
2012

;

3

:

449

53

.

10

Sanger
M

,

Mutch
M

.

Anal melanom

.

Clin Kolon Rektal Surg
2006

;

19

:

78

87

.

udgivet af Jscr Publishing Ltd. Alle rettigheder forbeholdes. Venstre Forfatteren 2017.
dette er en Open Access-artikel distribueret under betingelserne i Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), som tillader ikke-kommerciel genbrug, distribution og reproduktion i ethvert medium, forudsat at det originale værk er korrekt citeret. For kommerciel genbrug, kontakt venligst [email protected]

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.