Veröffentlicht am Schreib einen Kommentar

Primäres anorektales Melanom- eine seltene Einheit: Fallbericht

Zusammenfassung

Das anorektale Melanom ist eine seltene Erkrankung. Es wurden nur wenige Fälle gemeldet und es besteht kein Konsens über die Behandlung. Wir berichten über einen Fall eines 50-jährigen kaukasischen Mannes, der während 6 Monaten einen intermittierenden Prolaps einer anorektalen Masse mit gelegentlichen Blutungen aufweist. Biopsien ergaben die Diagnose eines malignen Melanoms. Es wurden keine Fernmetastasen gefunden. Er unterzog sich einer abdominoperinealen Resektion aufgrund einer Invasion des inneren Schließmuskels. Ein zweiter Tumor wurde in der abschließenden histologischen Untersuchung diagnostiziert: ein dysplastischer rektaler Polyp, in den das Melanom eingedrungen war (Kollisionstumor). Nach 12 Monaten Follow-up zeigte er ein lokoregionales Rezidiv (ein einzelner Beckenlymphknoten) und Lebermetastasen. Er wurde in ein Studienprotokoll aufgenommen, in dem neue medizinische Behandlungen (Nivolumab versus Ipilimumab oder beides) verglichen wurden.

EINLEITUNG

Anorektale Malignome sind häufig Adenokarzinome oder Plattenepithelkarzinome, wobei Melanome eine relative Inzidenz von 0 aufweisen.5-4% aller Malignome in dieser Region . Diese Stelle ist nach Haut und Netzhaut die dritthäufigste primäre Stelle für Melanome und dennoch entstehen hier nur 0,4–1,6% aller primären Melanome .

Das primäre anorektale Melanom (PARM) ist eine seltene Erkrankung. Etwa 1% aller anorektalen Karzinome sind Melanome, die typischerweise im fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt und vorwiegend bei Frauen auftreten.

Patienten zeigen lokale Symptome wie rektale Blutungen und ein verändertes Defäkationsmuster.

Die Prognose ist mit einem medianen Überleben von 24 Monaten und einem 5-Jahres-Überleben von 10% sehr schlecht. Fast alle Patienten sterben an Metastasen.

Aufgrund der Seltenheit dieser Entität besteht kein Konsens darüber, welcher chirurgische Ansatz günstig ist. Das chirurgische Verfahren der Wahl reicht von einer abdominoperinealen Resektion (APR) bis hin zu einer breiten lokalen Exzision (WLE) mit oder ohne adjuvante Strahlentherapie.

FALLBERICHT

Wir berichten über einen Fall von PARM bei einem 50-jährigen kaukasischen Mann mit intermittierendem Prolaps einer anorektalen Masse während 6 Monaten mit gelegentlichen Blutungen. Der Patient war in gutem Zustand ohne Gewichtsverlust und vergangene medizinische und familiäre Vorgeschichte unauffällig.

Die Proktoskopie bestätigte die körperliche Untersuchung und zeigte einen 3 cm blutenden Zottenpolypen, der oberhalb der Zahnlinie entstand. Endorektaler Ultraschall zeigte eine Fusion aller Schichten, Infiltration der Schließmuskeln und keine verdächtigen Lymphknoten. Die Magnetresonanztomographie des Beckens ergab einen hohen Verdacht auf eine Infiltration des inneren Schließmuskels und keine Leisten- oder Beckenlymphknoten. Positronen-Emissions-Tomographie-Computertomographie (PET–CT) zeigte eine stark hypermetabolische Läsion zentriert auf dem unteren Rektum (standardisierter Aufnahmewert (SUV) = 35,1) und keine Anzeichen einer Krankheitsausdehnung lokoregional oder in der Ferne (Abb. 1 und 2).

Die Histopathologie der Biopsie schloss aufgrund des Tumorprofils in der Immunhistochemie auf ein primitives malignes Melanom: Humanes Melanom Schwarz (HMB-45) +++, S100 Protein +++, Melan A +, Wide Spectrum Cytokeratine negativ.

Der onkologische multidisziplinäre Rat validiert eine chirurgische Behandlung ohne neoadjuvante Radio- oder Chemotherapie. Aufgrund des hohen Verdachts auf eine Beteiligung des inneren Schließmuskels wurde ein APR zusammen mit einer linksseitigen Endkolostomie durchgeführt. Die postoperative Phase verlief ereignislos.

Die Histopathologie berichtete über einen pedikelartigen, meist exophytischen Tumor des anorektalen Übergangs mit den Maßen 2,5 × 2,5 × 1,5 cm3. Dieser Tumor ist mit einem tubulo-villösen Polypen bei niedriggradiger Dysplasie assoziiert, der am Tumorstiel koexistiert. Der Tumor war von gemischter Histologie und assoziierte Epitheloid- und Spindelzellen. Die oberflächliche Muskelschicht wurde angegriffen. Die neun untersuchten Lymphknoten und alle Resektionsränder waren tumorfrei. Es wurde keine perineurale Invasion festgestellt. Bei der genetischen Analyse wurde keine BRAF-Mutation identifiziert.

Nach zwölf Monaten Follow-up zeigte der Patient eine einzelne hypermetabolische Lymphadenopathie, die in der linken Obturatorregion lokalisiert war und eine 13 mm lange Achse (SUV = 9.5) und mehrere Stellen erhöhter glykolytischer Aktivität im Leberparenchym, von denen nur einer einer kleinen hypodensen Läsion entsprach (SUV = 4,5). Der Patient wurde in ein Studienprotokoll aufgenommen, in dem eine neue Behandlung verglichen wurde Anti-PD1 (Nivolumab) mit Ipilimumab (monoklonaler Antikörper Anti-CTLA-4) oder beides.

PARM ist eine seltene Erkrankung. Etwa 1% aller anorektalen Karzinome sind Melanome, die typischerweise im fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt und vorwiegend bei Frauen auftreten. Es kann schwierig zu identifizieren sein und kann als Hämorrhoiden, rektaler Polyp oder als ulzerative Läsion nach Prolaps durch die Analöffnung falsch diagnostiziert werden.

PARM wird auf beiden Seiten der Zahnlinie implantiert, daher der Begriff ‚anorektal‘, der aus Melanozyten des Zahnbereichs entwickelt wurde. Makroskopisch sind die Tumoren polypoidal und pigmentiert, während mikroskopisch die Zellen in Nestern mit einer charakteristischen Immunfärbung angeordnet sind, die für Melanosomenprotein spezifisch ist. 30-70% der Läsionen können jedoch amelanotisch sein. Die histologischen Marker von S-100, HMB-45 und Vimentin werden häufig identifiziert und helfen, die Diagnose zu klären. Wenn die Biopsie eine Probe zeigt, die für ein Sarkom verdächtig ist (z. B. Leiomyosarkom), sollte eine S-100-Färbung durchgeführt werden, und wenn sie positiv ist, handelt es sich bei dem Tumor höchstwahrscheinlich um ein Melanom. Die Tumorhistologie umfasst Epithel- oder Spindelzellen, kann aber wie in unserem Fall ein gemischter Tumor sein. Tumoren mit reiner Epitheloidhistologie traten seltener auf .

Abbildung 1:

( A) T2-gewichtete axiale, koronale und transversale MRT-Bilder, die die polypoide 3 cm anorektale Masse demonstrieren. (B) PET–CT zeigte eine stark hypermetabolische Läsion, die auf dem unteren Rektum zentriert war.

Abbildung 1:

( A) T2-gewichtete axiale, koronale und transversale MRT-Bilder, die die polypoide 3 cm anorektale Masse demonstrieren. (B) PET–CT zeigte eine stark hypermetabolische Läsion, die auf dem unteren Rektum zentriert war.

Abbildung 2:

Histologische Darstellung des Kollisionstumors.

Abbildung 2:

Histologische Darstellung des Kollisionstumors.

Die Seltenheit dieses Falles beruht auf der Beobachtung eines tubulären Polyps am Tumorstiel. Tatsächlich gab es ein kleines In-situ-Melanom auf der Analseite, das sich nach oben zur Rektalschleimhaut in ein polypoides und invasives Melanom verwandelte. Es infiltrierte den dysplastischen Polypen, der auf dem Weg war. Wir können dies daher einen Kollisionstumor nennen. Wir wissen bis heute nicht, ob es einen Zusammenhang zwischen diesen beiden Tumoren und der Pathogenese des anorektalen Melanoms gibt .

Unseres Wissens gibt es keine andere ähnliche Beobachtung mit Ausnahme der Fallberichterstattung über anorektales Melanom und rektales Adenokarzinom in einem Abstand von 3-4 cm zwischen ihnen .

In Abwesenheit von Metastasen ist die chirurgische Therapie die Behandlung der Wahl. Es besteht kein Konsens darüber, welcher chirurgische Ansatz zwischen WLE und APR bevorzugt wird. Mehrere neuere Studien legen jedoch nahe, dass eine sphinktersparende lokale Exzision und adjuvante Bestrahlung nach Möglichkeit gut verträglich ist und lokoregionale Erkrankungen wirksam kontrollieren kann, während die funktionelle Morbidität des APR vermieden wird . Auf der anderen Seite sind mesorektale Lymphknoten im Gegensatz zum Plattenepithelkarzinom des Anus bevorzugt an inguinalen Lymphknoten beteiligt. Wenn eine APR durchgeführt wird, kann die mesorektale Lymphknotenresektion zu einem besseren Stadium der Erkrankung beitragen. Es gibt keinen Wert der prophylaktischen inguinalen Lymphknotenresektion .

Patienten ohne Lymphknotenmetastasen haben einen Überlebensvorteil mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 20 gegenüber 0% bei Patienten mit Metastasen. Das Überleben von Patienten mit rezidivierender oder metastasierter Erkrankung beträgt < 10 Monate . Bei Tumoren über 20 mm tritt eine signifikante Verschlechterung der Prognose auf. Eine schlechtere Prognose war auch mit Tumordicke, Tumornekrose (wichtiges histologisches Merkmal, das einen biologisch aggressiveren Tumor darstellt) und perineuraler Invasion verbunden . Eine amelanotische Läsion hat eine schlechtere Prognose . Dieses berichtete Überleben ist aufgrund der geringen Anzahl von Fällen nicht aktuell und berücksichtigt keine neuen medizinischen Behandlungen (Nivolumab und Ipilimumab).

ERKLÄRUNG ZU INTERESSENKONFLIKTEN

Keine Erklärung.

1

Von Shaik
PM

,

Ernst
MF

,

Meijer
HA

,

Bosscha
K

.

Melanom des Mastdarms: eine seltene Entität

.

Welt J Gastroenterol
2008

;

14

:

1633

5

.

2

Reid
EIN

,

Dettrick
EIN

,

Eichenful
C

,

Lambrianide
AL

.

Primäres rektales Melanom

.

JSCR
2011

;

11

:

2

.

3

Dube
P

,

Elias
D

,

Bonvalot
S

,

Spatz
EIN

,

Lasser
P

.

Mélanome primitif ano-rektal. Vor 19 cas

.

J Chir (Paris)
1997

;

134

:

3

8

.

4

Yeh
J

,

Schiitisch
J

,

Hwu
W

,

Busam
K

,

Paty
P

,

Guillem
J

,

Coit
D

,

Wong
D

,

Weiser
M

.

Die Rolle der abdominoperinealen Resektion als chirurgische Therapie des anorektalen Melanoms

.

Ann Surg
2006

;

244

:

1012

7

.

5

Stefanou
EIN

,

Nalamati
S

.

Anorektales Melanom

.

Clin Colon Rektale Surg
2011

;

24

:

171

6

.

6

Dias
MIT

,

Pinto
RA

,

Mory
E

,

Silva
IC

,

Siqueira
SA

,

Nahas
SC

,

Cecconello
Ich

,

Wexner
SD

.

Synchrone Kollision malignes Melanom und Adenokarzinom des Mastdarms

.

Technologie Coloproctol
2010

;

14

:

181

4

.

7

Delikaris
P

,

Koutmeridis
D

,

Tsonis
G

,

Asimaki
A

,

Mouratidou
D

.

Synchrones malignes anorektales Melanom und rektales Adenokarzinom: Bericht über einen Fall

.

Dis Dickdarm Rektum
1997

;

40

:

105

8

.

8

Wang
M

,

Zhang
Z

,

Zhu
J

,

Sheng
W

,

Lian
P

,

Liu
F

,

Cai
S

,

Xu
Y

.

Der Tumordurchmesser ist ein Prädiktor für mesorektale und mesenteriale Lymphknotenmetastasen im anorktalen Melanom

.

Kolorektale Dis
2013

;

15

:

1086

92

.

9

Carcoforo
P

,

Rai mici
MT

,

Palini
GM

,

Pedriali
M

,

Maestroni
U

,

Soliani
G

,

detroia
a

,

Zanzi
MV

,

Manna
Al

,

Crompton
Nvidias

,

Langan
RC

,

sto nissadinovic
a

,

Avital
I

.

Primar} anorektales Melanom: ein update

.

AIDS Krebs
2012

;

3

:

449

53

.

10

Sänger
M

,

Mutch
M

.

Anales Melanom

.

Clin Colon Rektale Surg
2006

;

19

:

78

87

.

Herausgegeben von Oxford University Press und JSCR Publishing Ltd. Alle Rechte vorbehalten. © Der Autor 2017.
Dies ist ein Open-Access-Artikel, der unter den Bedingungen der Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) vertrieben wird und die nichtkommerzielle Wiederverwendung, Verbreitung und Reproduktion in jedem Medium ermöglicht, sofern das Originalwerk ordnungsgemäß zitiert wird. Für gewerbliche Weiterverwendung wenden Sie sich bitte an [email protected]

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht.