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Mélanome anorectal primaire – une entité rare: rapport de cas

Résumé

Le mélanome anorectal est un trouble rare. Il n’y a eu que quelques cas signalés et il n’y a pas de consensus sur le traitement. Nous rapportons un cas d’homme caucasien de 50 ans présentant un prolapsus intermittent d’une masse anorectale pendant 6 mois avec des saignements occasionnels. Les biopsies ont permis de diagnostiquer un mélanome malin. Aucune métastase à distance n’a été trouvée. Il a subi une résection abdominopérinéale due à une invasion du sphincter interne. Une deuxième tumeur a été diagnostiquée lors de l’examen histologique final : un polype rectal dysplasique envahi par le mélanome (tumeur de collision). À 12 mois de suivi, il a présenté une récidive loco-régionale (un seul ganglion lymphatique pelvien) et des métastases hépatiques. Il a été inclus dans un protocole d’étude comparant de nouveaux traitements médicaux (nivolumab contre ipilimumab ou les deux).

INTRODUCTION

Les tumeurs malignes anorectales sont généralement un adénocarcinome ou un carcinome épidermoïde, le mélanome ayant une incidence relative de 0.5 à 4% de toutes les tumeurs malignes dans cette région. Ce site est le troisième emplacement primaire le plus courant pour le mélanome après la peau et la rétine et pourtant seulement 0,4 à 1,6% de tous les mélanomes primaires surviennent ici.

Le mélanome anorectal primaire (PARM) est un trouble rare. Environ 1% de tous les carcinomes anorectaux sont des mélanomes, se présentant généralement dans la cinquième ou la sixième décennie de la vie et principalement chez les femmes.

Les patients présentent des symptômes locaux tels que des saignements rectaux et un schéma de défécation modifié.

Le pronostic est très mauvais avec une survie médiane de 24 mois et une survie à 5 ans de 10%. Presque tous les patients meurent à cause de métastases.

En raison de la rareté de cette entité, il n’y a pas de consensus sur l’approche chirurgicale qui est favorable. L’intervention chirurgicale de choix va d’une résection abdominale (APR) à une excision locale large (WLE) avec ou sans radiothérapie adjuvante.

RAPPORT DE CAS

Nous rapportons un cas de PARME chez un homme caucasien de 50 ans présentant un prolapsus intermittent d’une masse anorectale pendant 6 mois avec des saignements occasionnels. Le patient était en bon état, sans perte de poids et sans antécédents médicaux et familiaux remarquables.

La proctoscopie a confirmé l’examen physique et a montré un polype villeux saignant de 3 cm qui a pris naissance au-dessus de la ligne dentée. L’échographie endorectale a montré une fusion de toutes les couches, une infiltration des sphincters et aucun ganglion lymphatique suspect. L’imagerie par résonance magnétique du bassin a mis en évidence une forte suspicion d’infiltration du sphincter interne et l’absence de ganglions lymphatiques inguinaux ou pelviens. La tomographie par émission de positons – tomodensitométrie (TEP-TDM) a montré une lésion hypermétabolique intense centrée sur le rectum inférieur (valeur normalisée d’absorption (SUV) = 35,1) et aucune preuve d’extension de la maladie loco-régionale ou à distance (Figures 1 et 2).

L’histopathologie de la biopsie a conclu à un mélanome malin primitif dû au profil tumoral en immunohistochimie : Mélanome Humain Noir (HMB-45) +++, protéine S100 +++, Mélan A+, cytokératines à large spectre négatives.

Le conseil multidisciplinaire oncologique valide un traitement chirurgical sans radio néoadjuvante ni chimiothérapie. En raison d’une forte suspicion d’atteinte du sphincter interne, une APR a été réalisée avec une colostomie à l’extrémité gauche. La période postopératoire s’est déroulée sans incident.

L’histopathologie a rapporté un pédicule, principalement une tumeur exophytique de la jonction anorectale, mesurant 2,5 × 2,5 × 1,5 cm3. Cette tumeur est associée à un polype tubulo-villeux dans la dysplasie de bas grade coexistant sur le pédicule tumoral. La tumeur était d’histologie mixte, associant cellules épithélioïdes et fuseaux. La couche musculaire superficielle a été envahie. Les neuf ganglions lymphatiques examinés et toutes les marges de résection étaient exempts de tumeur. Aucune invasion périneurale n’a été révélée. Aucune mutation BRAF n’a été identifiée lors de l’analyse génétique.

À douze mois de suivi, le patient présentait une lymphadénopathie hypermétabolique unique localisée dans la région obturatrice gauche, mesurant un axe de 13 mm de long (SUV = 9.5) et plusieurs taches d’activité glycolytique accrue dans le parenchyme hépatique, dont une seule correspondait à une petite lésion hypodense (SUV = 4,5). Le patient a été inclus dans un protocole d’étude comparant un nouveau traitement anti-PD1 (nivolumab) avec l’Ipilimumab (anticorps monoclonal anti-CTLA-4) ou les deux.

DISCUSSION

Le PARM est un trouble rare. Environ 1% de tous les carcinomes anorectaux sont des mélanomes, se présentant généralement dans la cinquième ou la sixième décennie de la vie et principalement chez les femmes. Il peut être difficile à identifier et peut être mal diagnostiqué comme une hémorroïde, un polype rectal ou une lésion ulcéreuse après un prolapsus par l’orifice anal.

Le PARM est implanté des deux côtés de la ligne dentée, d’où le terme « anorectal », développé à partir de mélanocytes de la zone dentée. Macroscopiquement, les tumeurs sont polypoïdales et pigmentées tandis que microscopiquement, les cellules sont disposées en nids avec une immunocoloration caractéristique spécifique de la protéine du mélanosome. Cependant, 30 à 70% des lésions peuvent être amélanotiques. Les marqueurs histologiques de S-100, HMB-45 et vimentine sont fréquemment identifiés et aident à clarifier le diagnostic. Si la biopsie montre un échantillon suspect de sarcome (par exemple, le léiomyosarcome), une coloration S-100 doit être effectuée et si elle est positive, la tumeur est plus susceptible d’être un mélanome. L’histologie tumorale comprend des cellules épithéliales ou des fuseaux, mais comme dans notre cas, il peut s’agir d’une tumeur mixte. Les tumeurs présentant une histologie épithélioïde pure étaient moins susceptibles de récidiver.

Figure 1:

( A) Images IRM axiales, coronales et transversales pondérées en T2, démontrant la masse anorectale polypoïde de 3 cm. (B) La TEP–CT a montré une lésion hypermétabolique intense centrée sur le rectum inférieur.

Figure 1:

( A) Images IRM axiales, coronales et transversales pondérées en T2, démontrant la masse anorectale polypoïde de 3 cm. (B) La TEP–CT a montré une lésion hypermétabolique intense centrée sur le rectum inférieur.

Figure 2:

Illustration histologique de la tumeur de collision.

Figure 2:

Illustration histologique de la tumeur de collision.

La rareté de ce cas repose sur l’observation d’un polype tubulo-vileux sur le pédicule tumoral. En fait, il y avait un petit mélanome in situ du côté anal qui se transforme en mélanome polypoïde et invasif vers la muqueuse rectale. Il s’est infiltré dans le polype dysplasique qui était en route. On peut donc appeler cela une  » tumeur de collision « . Nous ne savons pas à ce jour s’il existe une association de ces deux tumeurs sur la pathogenèse du mélanome anorectal.

À notre connaissance, aucune autre observation similaire n’a été rapportée à l’exception du mélanome anorectal synchrone et de l’adénocarcinome rectal à une distance de 3 à 4 cm entre eux.

En l’absence de métastase, la thérapie chirurgicale est le traitement de choix. Il n’y a pas de consensus sur l’approche chirurgicale préférée entre WLE et APR. Cependant, plusieurs études récentes suggèrent que, si possible, l’excision locale et le rayonnement adjuvant épargnant le sphincter sont bien tolérés et peuvent contrôler efficacement la maladie loco-régionale tout en évitant la morbidité fonctionnelle de l’APR. D’autre part, les ganglions lymphatiques mésorectaux sont impliqués de préférence aux ganglions lymphatiques inguinaux contrairement au carcinome épidermoïde de l’anus. Si un APR est effectué, la résection des ganglions lymphatiques mésorectaux peut contribuer à une meilleure stadification de la maladie. La résection prophylactique des ganglions lymphatiques inguinaux n’a aucune valeur.

Les patients sans métastase ganglionnaire ont un avantage de survie avec un taux de survie à 5 ans de 20 contre 0% chez les patients avec métastase. La survie des patients atteints d’une maladie récurrente ou métastatique est < 10 mois. Il y a une détérioration importante du pronostic pour les tumeurs supérieures à 20 mm. Un pronostic plus mauvais était également associé à l’épaisseur de la tumeur, à la nécrose tumorale (caractéristique histologique importante, représentant une tumeur biologiquement plus agressive) et à l’invasion périneurale. Une lésion amélanotique a un pronostic pire. Cette survie déclarée n’est pas à jour en raison du petit nombre de cas et ne prend pas en compte les nouveaux traitements médicaux (nivolumab et Ipilimumab).

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