Posted on Hozzászólás most!

elsődleges anorectalis melanoma–ritka entitás: esettanulmány

absztrakt

az anorectalis melanoma ritka rendellenesség. Csak néhány esetet jelentettek, és nincs egyetértés a kezeléssel kapcsolatban. 50 éves kaukázusi Férfi esetéről számolunk be, amely 6 hónap alatt anorektális tömeg szakaszos prolapsusát mutatja be, alkalmi vérzéssel. A biopsziák malignus melanoma diagnózisával jöttek létre. Nem találtak távoli metasztázisokat. Hasi műtéten esett át a belső sphincter invázió miatt. A végső szövettani vizsgálat során egy második daganatot diagnosztizáltak: a melanoma által behatolt diszplasztikus végbélpolip (ütközési tumor). A követés 12 hónapjában lokális-regionális kiújulást (egyetlen kismedencei nyirokcsomót) és májmetasztázisokat mutatott be. Bevonták egy vizsgálati protokollba, amely összehasonlította az új orvosi kezeléseket (nivolumab versus ipilimumab vagy mindkettő).

bevezetés

az anorektális rosszindulatú daganatok általában adenokarcinóma vagy laphámsejtes karcinóma, a melanoma relatív előfordulási gyakorisága 0.Az összes rosszindulatú daganat 5-4% – a ebben a régióban . Ez a hely a melanoma harmadik leggyakoribb elsődleges helye a bőr és a retina után, mégis csak az összes primer melanoma 0,4–1,6% – A fordul elő itt .

az elsődleges anorectalis melanoma (PARM) ritka rendellenesség. Az összes anorectalis carcinoma körülbelül 1% – A melanoma, jellemzően az élet ötödik vagy hatodik évtizedében jelentkezik, főleg nőknél.

a betegek helyi tünetekkel jelentkeznek, mint például rektális vérzés és megváltozott székletürítési minta.

a prognózis nagyon gyenge, a medián túlélés 24 hónap, az 5 éves túlélés pedig 10%. Szinte minden beteg metasztázisok miatt hal meg.

ennek az entitásnak a ritkasága miatt nincs konszenzus arról, hogy melyik műtéti megközelítés kedvező. A választott műtéti eljárás az abdominoperinealis reszekciótól (APR) a széles helyi kivágásig (WLE) terjed adjuváns sugárterápiával vagy anélkül.

esettanulmány

Parm esetről számolunk be egy 50 éves kaukázusi férfiban, aki anorektális tömeg szakaszos prolapsusát mutatja be 6 hónap alatt, alkalmi vérzéssel. A beteg jó állapotban volt, súlycsökkenés nélkül, a korábbi orvosi és családi anamnézis pedig figyelemre méltó.

a proktoszkópia megerősítette a fizikai vizsgálatot, és 3 cm-es vérzéses villous polipot mutatott, amely a fogsor felett keletkezett. Az endorectalis ultrahang az összes réteg összeolvadását mutatta, a sphincterek beszivárgását és nem gyanús nyirokcsomókat. A medence mágneses rezonancia képalkotása rávilágított a belső sphincter infiltráció magas gyanújára, nincs inguinalis vagy kismedencei nyirokcsomó. Pozitron emissziós tomográfia-a komputertomográfia (PET–CT) intenzív hipermetabolikus elváltozást mutatott, amely az alsó végbélre összpontosult (standardizált felvételi érték (SUV) = 35,1), és nincs bizonyíték a betegség loko-regionálisan vagy távolról történő kiterjesztésére (1.és 2. ábra).

a biopszia hisztopatológiája primitív malignus melanomára jutott az immunhisztokémia tumor profilja miatt: humán Melanoma Fekete (HMB-45) +++, S100 fehérje +++, Melan a +, széles spektrumú citokeratinok negatívak.

az onkológiai multidiszciplináris Tanács validálja a műtéti kezelést neoadjuváns rádió vagy kemoterápia nélkül. A belső sphincter érintettségének magas gyanúja miatt APR-t végeztünk egy bal oldali végkolosztómiával együtt. A műtét utáni időszak eseménytelen volt.

a hisztopatológia az anorectalis csomópont kocsányát, többnyire exofitikus daganatát jelentette, amelynek mérete 2,5 kb 2,5 kb 1,5 cm3. Ez a daganat egy tubulo-villous poliphoz kapcsolódik alacsony fokú diszplázia a tumor kocsányán. A tumor szövettana vegyes volt, epithelioid és orsó sejteket társított. A felületes izomréteget betörték. A kilenc nyirokcsomót megvizsgálták, és az összes reszekciós margó tumormentes volt. Perineurális inváziót nem fedeztek fel. A genetikai analízis során nem azonosítottak BRAF mutációt.

a követés tizenkét hónapjában a beteg egyetlen hypermetabolikus lymphadenopathiát mutatott be, amely a bal obturator régióban lokalizálódott, 13 mm hosszú tengelyt mérve (SUV = 9.5), valamint a máj parenchyma fokozott glikolitikus aktivitásának számos foltja, amelyek közül csak egy volt egy kis hypodense elváltozásnak (SUV = 4,5). A beteget bevonták egy vizsgálati protokollba, amelyben egy új anti-PD1 kezelést (nivolumab) hasonlítottak össze ipilimumabbal (monoklonális antitest anti-CTLA-4) vagy mindkettővel.

vita

a PARM ritka rendellenesség. Az összes anorectalis carcinoma körülbelül 1% – A melanoma, jellemzően az élet ötödik vagy hatodik évtizedében jelentkezik, főleg nőknél. Nehéz lehet azonosítani, és tévesen diagnosztizálható aranyerként, rektális polipként vagy az anális nyíláson keresztüli prolapsust követő ulceratív lézióként.

a PARM beültetésre kerül a dentate vonal mindkét oldalára, ezért az anorectalis kifejezés a dentate terület melanocitáiból fejlődött ki. Makroszkopikusan a tumorok polipoid és pigmentáltak, míg mikroszkopikusan a sejtek fészkekben helyezkednek el, a melanoszóma fehérjére jellemző immunfestéssel. A sérülések 30-70% – a azonban amelanotikus lehet. Az S-100, a HMB-45 és a vimentin szövettani markereit gyakran azonosítják, és segítenek tisztázni a diagnózist. Ha a biopszia szarkómára gyanús mintát mutat (pl. leiomyosarcoma), S-100 festést kell végezni, és ha pozitív, akkor a daganat valószínűleg melanoma. A tumor szövettana magában foglalja az epitheliod vagy az orsósejteket, de mint a mi esetünkben vegyes tumor lehet. A tiszta epithelioid szövettanú daganatok ritkábban fordultak elő .

ábra 1:

(a) T2-súlyozott axiális, koronális és keresztirányú MRI képek, amelyek a polipoid 3 cm-es anorektális tömegét mutatják. (B) A PET–CT intenzív hipermetabolikus elváltozást mutatott az alsó végbél középpontjában.

ábra 1:

(a) T2-súlyozott axiális, koronális és keresztirányú MRI képek, amelyek a polipoid 3 cm-es anorektális tömegét mutatják. (B) A PET–CT intenzív hipermetabolikus elváltozást mutatott az alsó végbél középpontjában.

ábra 2:

az ütközéses daganat szövettani illusztrációja.

ábra 2:

az ütközéses daganat szövettani illusztrációja.

ennek az esetnek a ritkasága egy tubulo-vilous polípus megfigyelésén alapul a tumor kocsányán. Valójában volt egy kis in situ melanoma az anális oldalon, amely polipoidá és invazív melanomává alakul át a végbél nyálkahártyájáig. Beszivárgott az úton lévő diszpláziás polipba. Ezért ezt ‘ütközési daganatnak’nevezhetjük. A mai napig nem tudjuk, van-e összefüggés e két daganat között az anorectalis melanoma patogenezisében .

tudomásunk szerint nincs más hasonló megfigyelés, kivéve a szinkron anorectalis melanomát és a rektális adenokarcinómát 3-4 cm távolságban .

metasztázis hiányában a műtéti terápia a választott kezelés. Nincs egyetértés abban, hogy melyik műtéti megközelítést részesítik előnyben a WLE és az APR között. Azonban számos újabb tanulmány azt sugallja, hogy ha lehetséges, a sphincter-megtakarító helyi kivágás és az adjuváns sugárzás jól tolerálható, és hatékonyan szabályozhatja a loco-regional betegséget, miközben elkerüli az APR funkcionális morbiditását . Másrészt a mezorectalis nyirokcsomók előnyben részesítik az inguinalis nyirokcsomókat, szemben a végbél laphámsejtes karcinómájával. Ha APR-t hajtanak végre, a mesorectalis nyirokcsomó reszekció hozzájárulhat a betegség jobb stádiumához. A profilaktikus inguinalis nyirokcsomó reszekciónak nincs értéke .

a nyirokcsomó-áttét nélküli betegek túlélési előnye az 5 éves túlélési arány 20, szemben a metasztázisban szenvedő betegek 0% – ával. A reccurent vagy metasztatikus betegségben szenvedő betegek túlélése < 10 hónap . A 20 mm-nél nagyobb tumorok prognózisa jelentősen romlik. a rosszabb prognózis a tumor vastagságával, a tumor nekrózisával (fontos szövettani jellemző, amely biológiailag agresszívebb daganatot jelent) és a perineurális invázióval is összefügg . Az amelanotikus elváltozásnak rosszabb a prognózisa . Ez a jelentett túlélés az esetek kis száma miatt nem naprakész, és nem veszi figyelembe az új orvosi kezeléseket (nivolumab és Ipilimumab).

összeférhetetlenségi nyilatkozat

nincs bejelentve.

1

Van Shaik
PM

,

Ernst
MF

,

Meijer
HA

,

Bosscha
K

.

a végbél Melanoma: ritka entitás

.

Világ J Gastroenterol
2008

;

14

:

1633

5

.

2

Reid
a

,

Dettrick
a

,

Oakenful
C

,

Lambrianides
AL

.

primer végbél melanoma

.

JSCR
2011

;

11

:

2

.

3

Dube
P

,

Elias
D

,

Bonvalot
S

,

Spatz
A

,

Lasser
P

.

M Entertainment Primitif ano-rektális. A propos de 19 cas

.

J Chir (Párizs)
1997

;

134

:

3

8

.

4

Yeh
J

,

Síita
J

,

Hwu
W

,

Busam
K

,

Paty
P

,

Guillem
J

,

Coit
D

,

Wong
D

,

Weiser
M

.

az abdominoperinealis reszekció szerepe az anorectalis melanoma műtéti terápiájaként

.

Ann Surg
2006

;

244

:

1012

7

.

5

Stefanou
A

,

Nalamati
S

.

anorectalis melanoma

.

Clin Vastagbél Végbél Surg
2011

;

24

:

171

6

.

6

Dias
AR

,

Pinto
RA

,

Mory
E

,

Silva
IC

,

Siqueira
SA

,

Nahas
SC

,

cecconello
i

,

Wexner
SD

.

szinkron ütközés malignus melanoma és adenocarcinoma a végbél

.

Tech Koloproktol
2010

;

14

:

181

4

.

7

Delikaris
P

,

Koutmeridis
D

,

Tsonis
G

,

Aszimaki
A

,

Mouratidou
D

.

Synchronous anorectalis malignus melanoma és rectalis adenocarcinoma:

esetről szóló jelentés.

Dis Colon Rectum
1997

;

40

:

105

8

.

8

Vang
M

,

Zhang
Z

,

Zhu
J

,

Sheng
W

,

Lian
P

,

Liu
F

,

Cai
S

,

Xu
Y

.

a tumor átmérője a mesorectalis és mesenterialis nyirokcsomó áttétek előrejelzője anorctalis melanoma esetén

.

Colorectalis Dis
2013

;

15

:

1086

92

.

9

Carcoforo
P

,

Raiji
MT

,

Palini
GM

,

Pedriali
M

,

Maestroni
U

,

Soliani
G

,

detroia
a

,

Zanzi
MV

,

Manna
Al

,

Crompton
G G

,

Langan
rc

,

sto sto

elsődleges melanoma anorectalis melanoma: frissítés

.

rák
2012

;

3

:

449

53

.

10

Singer
M

,

Mutch
M

.

Anális melanoma

.

Clin Vastagbél Végbél Surg
2006

;

19

:

78

87

.

kiadó: Oxford University Press és JSCR Publishing Ltd. Minden jog fenntartva. Szerző 2017.
ez egy nyílt hozzáférésű cikk, amelyet a Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) feltételei szerint terjesztenek, amely lehetővé teszi a nem kereskedelmi célú újrafelhasználást, terjesztést és sokszorosítást bármilyen adathordozón, feltéve, hogy az eredeti művet megfelelően idézik. Kereskedelmi újrafelhasználáshoz kérjük, forduljon [email protected]

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.