に投稿 コメントを残す

原発性肛門直腸黒色腫–a rare entity:case report

要約

肛門直腸黒色腫はまれな疾患である。 報告される少数のケースだけがあり、処置の一致がありません。 我々は、時折出血と6ヶ月の間に肛門直腸塊の断続的な脱出を提示する50歳の白人男性のケースを報告します。 生検で悪性黒色腫と診断された。 遠隔metastasesは認められなかった。 内括約筋浸潤のため腹会陰切除術を施行した。 最後の組織学的検査で第二の腫瘍と診断された:黒色腫(衝突腫瘍)によって浸潤した異形成性直腸ポリープ。 フォローアップの12ヶ月で、彼はloco-regional再発(単一の骨盤リンパ節)と肝metastasesを提示しました。 彼は新しい治療法(ニボルマブ対イピリムマブまたはその両方)を比較する研究プロトコルに含まれていました。

はじめに

肛門直腸悪性腫瘍は一般に腺癌または扁平上皮癌であり、黒色腫の相対発生率は0である。この地域のすべての悪性腫瘍の5-4%。 この場所は皮および網膜の後で黒色腫のための第3共通の第一次位置であり、今までのところではすべての第一次黒色腫の0.4–1.6%だけここに生

原発性肛門直腸黒色腫(PARM)はまれな疾患である。 すべての肛門直腸癌の約1%は黒色腫であり、典型的には人生の第5または第6の10年に、そして主に女性に提示される。

患者は直腸出血や排便パターンの変化などの局所症状を呈しています。

予後は非常に不良であり、生存期間中央値は24ヶ月、5年生存率は10%である。 ほとんどすべての患者が転移のために死亡する。

この実体の希少性のために、どの外科的アプローチが有利であるかについてのコンセンサスはない。 選択の外科的処置は、補助放射線療法の有無にかかわらず、腹会陰切除(APR)から広域局所切除(WLE)までの範囲である。

症例報告

50歳の白人男性のPARMの症例を報告し、6ヶ月間に肛門直腸腫瘤の断続的な脱出を示し、時折出血を伴う。 患者は良好な状態であり、体重減少はなく、過去の医学的および家族歴は目立たなかった。

肛門鏡検査で身体検査が確認され、歯状線の上に発生した3cmの出血性絨毛ポリープが示された。 直腸内超音波検査では全層の融合,括約筋の浸潤,疑いのあるリンパ節は認められなかった。 骨盤の磁気共鳴画像は、内部括約筋浸潤の高い疑いを強調し、鼠径リンパ節または骨盤リンパ節はなかった。 陽電子放出断層撮影-コンピュータ断層撮影(PET–CT)は、下部直腸(標準化された取り込み値(SUV)=35.1)を中心とした激しくhypermabolic病変を示し、局所的または距離(図1および2)

生検の病理組織学は、免疫組織化学における腫瘍プロファイルによる原始的な悪性黒色腫と結論づけられた:ヒト黒色腫ブラック(HMB-45)+++、S100タンパク質+++、メランA+、広

腫瘍学的学際的評議会は、ネオアジュバント無線または化学療法なしで外科的治療を検証する。 内括約筋関与の疑いが高いため,APRを左側端人工こう門と一緒に行った。 術後期間は良好であった。

病理組織学的には、2.5×2.5×1.5cm3の大きさの茎、主に肛門直腸接合部の外生性腫瘍が報告された。 この腫瘍は、腫瘍茎に共存する低悪性度の異形成における尿細管絨毛ポリープに関連している。 腫ようは類上皮細胞と紡錘形細胞を関連させた混合組織学的であった。 表在筋層が浸潤していた。 リンパ節を調べ,すべての切除縁に腫ようはなかった。 神経周囲浸潤は認められなかった。 遺伝子解析ではBRAF変異は同定されなかった。

フォローアップの十二ヶ月で、患者は13ミリメートルの長軸を測定し、左閉塞領域に局在する単一の代謝亢進リンパ節腫脹を提示した(SUV=9。5)および肝実質における解糖活性の増加のいくつかのスポットは、一つだけが小さなhypodense病変に対応していた(SUV=4.5)。 患者は、新しい治療抗PD1(ニボルマブ)とイピリムマブ(モノクローナル抗体抗CTLA-4)またはその両方を比較する研究プロトコールに含まれていた。

PARMはまれな疾患である。 すべての肛門直腸癌の約1%は黒色腫であり、典型的には人生の第5または第6の10年に、そして主に女性に提示される。 同定することは困難であり、痔核、直腸ポリープ、または肛門開口部を通って脱出した後の潰瘍性病変として誤診される可能性がある。

PARMは歯状線の両側に移植されているため、歯状領域のメラノサイトから発達した”肛門直腸”という用語があります。 肉眼的には、腫瘍はポリープ状であり、色素沈着しているが、顕微鏡的には、細胞はメラノソームタンパク質に特異的な特徴的な免疫染色を有する巣に配置されている。 しかし、病変の30-70%が改善する可能性があります。 S-100、HMB-45およびビメンチンの組織学的マーカーは頻繁に識別され、診断を明確にするのに役立ちます。 生検で肉腫(平滑筋肉腫など)の疑いのある標本が示された場合は、S-100染色を行うべきであり、陽性であれば腫瘍は黒色腫である可能性が最も高い。 腫瘍組織学には上皮細胞または紡錘細胞が含まれるが、我々の場合と同様に混合腫瘍であり得る。 純粋な類上皮組織学を有する腫瘍は再発する可能性が低かった。

1:

(A)t2重み付け軸、冠状および横方向MRI画像、ポリープ状3cm肛門直腸質量を実証する。 (B)PET–C Tでは下部直腸を中心とした激しい代謝性病変を示した。

フィギュア1:

(A)t2重み付け軸、冠状および横方向MRI画像、ポリープ状3cm肛門直腸質量を実証する。 (B)PET–C Tでは下部直腸を中心とした激しい代謝性病変を示した。

フィギュア2:

衝突腫瘍の組織学的イラスト。

フィギュア2:

衝突腫瘍の組織学的イラスト。

この症例の希少性は、腫瘍茎上のtubulo-vilous polypeの観察に基づいている。 実際には肛門側に小さなin situ黒色腫があり、直腸粘膜にポリープ状および浸潤性黒色腫になっていました。 それは途中であった異形成ポリープに浸潤した。 したがって、これを「衝突腫瘍」と呼ぶことができます。 肛門直腸黒色腫の病因にこれら二つの腫瘍のいずれかの関連があるかどうかは、この日にはわかりません。

我々の知る限り、それらの間の3-4cmの距離に同期肛門直腸黒色腫および直腸腺癌を報告した症例を除いて、他の同様の観察は報告されていない。

転移がない場合、外科的治療が選択される治療法である。 WLEとAPRの間でどの外科的アプローチが好まれるかについてのコンセンサスはない。 しかし、いくつかの最近の研究は、可能であれば、括約筋温存局所切除およびアジュバント放射線は十分に耐容され、APRの機能的罹患率を避けながら、loco-regional疾患を効果的に制御することができることを示唆している。 一方,肛門のへん平上皮癌とは対照的に,鼠径リンパ節よりも直腸間リンパ節が優先して関与している。 APRが行われれば、mesorectalリンパ節の切除は病気のよりよい病期分類に貢献するかもしれません。 予防的鼠径リンパ節切除の価値はない。

リンパ節転移のない患者は、転移のある患者では5年生存率が20対0%の生存率を有する生存優位性を有する。 再発性または転移性疾患を有する患者の生存期間は<10ヶ月である。 より悪い予想はまた腫瘍の厚さ、腫瘍の壊死(生物学的により積極的な腫瘍を表す重要な組織学的特徴)およびperineural浸潤と関連付けられました。 Amelanotic損害はより悪い予想を持っています。 この報告された生存率は、症例数が少ないため最新のものではなく、新しい治療法(ニボルマブおよびイピリムマブ)を考慮していない。

利益相反声明

いずれも宣言されていません。

1

MF

,

Meijer

,

HA

,

Bosscha

,

K

,

PM

,

Ernst

,

MF

,

Meijer

,

MF

,

Meijer

,

MF

,

Meijer

,

MF

,直腸の黒色腫:稀な実体

ワールドJ
2008

;

14

:

1633

5

.

2

リード
A

,

Dettrick
A

,

Oakenful
C

,

Lambrianides
AL

.

原発性直腸黒色腫

2011

;

11

:

2

.

3

Dube
P

,

Elias
D

,

Bonvalot
S

,

Spatz
A

,

Lasser
P

,

Bonvalot
S

,

Spatz
A

,

Lasser
P

,

Bonvalot
S

,

Spatz
メラノーム-プリミティフ-アノ-直腸。 プロポス-デ-19cas

ジ-チール(パリ)
1997

;

134

:

3

8

.

4

Yeh
J

,

Shia
J

,

Hwu
W

,

Busam
K

,

Paty
P

,

Hwu
W

,

Busam
K

,

Paty
P

,

Hwu
W

,

Hwu
ギレム
J

,

Coit
D

,

Wong
D

,

Weiser
M

.

肛門直腸黒色腫の外科的治療としての腹会陰切除の役割

アン-サーグ
2006

;

244

:

1012

7

.

5

Stefanou
A

,

Nalamati
S

.

肛門直腸黒色腫

クリン結腸直腸サーグ
2011

;

24

:

171

6

.

6

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,5354>nahas
sc

,

cecconello
i

,

Wexner
Sd

.

同時衝突悪性黒色腫および直腸腺癌

テックコロプロクトール
2010

;

14

:

181

4

.

7

D

,

Tsonis
G

,

Asimaki
A

,

Mouratidou
D

,

Koutmeridis
D

,

Tsonis
G

,

Asimaki
A

,

Mouratidou
D

,

Tsonis
G

,

同期性肛門直腸悪性黒色腫および直腸腺癌:症例の報告

1997

;

40

:

105

8

.

8

M

Z

J

W

リアン
P

F

S

Y

腫瘍直径は、肛門直腸黒色腫

における直腸間膜および腸間膜リンパ節metastasesの予測因子である。

大腸がん
2013

;

15

:

1086

92

.

9

M

マエストロ

ライジ

パリーニ
GM

ペドリアリ
M

マエストロニ
U

マエストロニ
U

マエストロニ
U

U

U

U

U

U

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

,

G G

,

Langan

rc

,

sto sto

原発性黒色腫肛門直腸黒色腫:更新

.

がん
2012

;

3

:

449

53

.

10

歌手
M

Mutch
M

肛門黒色腫

クリン結腸直腸サーグ
2006

;

19

:

78

87

.

オックスフォード大学出版局とJSCR出版社から出版された。 すべての権利を保有します。 ©著者2017.
これは、クリエイティブ-コモンズ表示非商業ライセンス(http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/)の条件の下で配布されたオープンアクセスの記事であり、元の作品が適切に引用されていれば、任意の媒体での非商業的な再利用、配布、および複製を許可しています。 商業再使用のために、連絡して下さい[email protected]

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。