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1 차 항문 직장 흑색 종-희귀 개체:사례 보고서

개요

항문 직장 흑색 종은 드문 질환입니다. 몇 가지 사례 만보고되었으며 치료에 대한 합의가 없습니다. 우리는 가끔 출혈 6 개월 동안 항문 직장 질량의 간헐적 탈출증을 제시 50 세의 백인 남자의 경우를보고합니다. 생검은 악성 흑색 종의 진단을 내놓았다. 먼 전이는 발견되지 않았다. 그는 내부 괄약근 침범으로 인해 복부 외측 절제술을 받았다. 두 번째 종양은 최종 조직 학적 검사에서 진단되었습니다:흑색 종(충돌 종양)에 의해 침범 된 이형성 직장 용종. 12 개월의 추적 관찰에서 그는 로코-지역 재발(단일 골반 림프절)과 간 전이를 제시했습니다. 그는 새로운 의학적 치료법(니 볼루 맙 대 이피 리무 맙 또는 둘 다)을 비교하는 연구 프로토콜에 포함되었습니다.

소개

항문 직장 악성 종양은 일반적으로 선암 또는 편평 세포 암종이며 흑색 종은 상대 발생률이 0 입니다.이 지역의 모든 악성 종양의 5-4%. 이 부위는 피부와 망막 후 흑색 종의 세 번째로 흔한 주요 위치이지만 모든 일차 흑색 종의 0.4–1.6%만이 여기에서 발생합니다.

원발성 항문 직장 흑색 종(팜름)은 드문 질환입니다. 모든 항문 직장 암종의 약 1%는 흑색 종으로,일반적으로 생후 5 년 또는 6 년 동안 그리고 주로 여성에서 나타납니다.

환자는 직장 출혈 및 변경된 배변 패턴과 같은 국소 증상을 나타냅니다.

예후는 평균 생존율이 24 개월이고 5 년 생존율이 10%로 매우 좋지 않습니다. 거의 모든 환자가 전이 때문에 사망합니다.

이 엔티티의 희귀 성으로 인해 어떤 외과 적 접근이 유리한 지에 대한 합의가 없다. 선택의 수술 절차는 복부 수술 절제술(4 월)에서 보조 방사선 요법의 유무에 관계없이 넓은 국소 절제술(베르 베르)에 이르기까지 다양합니다.

사례 보고서

우리는 가끔 출혈과 함께 6 개월 동안 항문 직장 질량의 간헐적 탈출을 제시 하는 50 세 백인 남자에 팜의 경우를 보고 합니다. 환자는 체중 감량이없고 과거의 의료 및 가족력이 눈에 띄지 않는 상태가 좋았습니다.

직장경 검사는 신체 검사를 확인하였고,상아선 위에서 유래된 3 센티미터의 출혈성 융모 폴립을 나타냈다. 보증 초음파는 모든 층의 융합,괄약근의 침윤 및 의심되는 림프절이 없음을 보여주었습니다. 골반의 자기 공명 영상은 내부 괄약근 침윤에 대한 높은 의심과 사타구니 또는 골반 림프절이 없음을 강조했습니다. 양전자 방출 단층 촬영-컴퓨터 단층 촬영(애완 동물–전산화 단층 촬영)낮은 직장에 집중된 강렬 하 게 대사 병 변(표준화 된 통풍 관 값(수)=35.1)및 질병 확장의 증거 없음 로코-지역 또는 거리(그림 1 및 2).

생검의 조직 병리학은 면역 조직 화학에서의 종양 프로파일로 인해 원시 악성 흑색 종으로 결론 지었다.

종양학 다 학제 협의회는 신 보조 라디오 또는 화학 요법없이 외과 적 치료를 검증합니다. 내부 괄약근 관련의 높은 의혹 때문에 4 월은 좌 편들어진 끝 인공 항문 형성술과 함께 실행되었습니다. 수술 후 기간은 사건이 없었습니다.

조직 병리학은 항문 직장 접합부의 대부분 외인성 종양 인 페디 클을보고했다. 이 종양은 종양 척추 경에 공존하는 저 등급 이형성증의 세뇨관 융모 용종과 관련이 있습니다. 종양은 상피 세포와 스핀들 세포를 연결하는 혼합 조직학이었다. 표면 근육 층이 침범되었습니다. 9 림프절 검사 및 모든 절제 여백 종양 무료 했다. 회음부 침범은 밝혀지지 않았다. 유전자 분석에서 확인 된 브라프 돌연변이는 없었다.

12 개월의 추적 관찰에서,환자는 왼쪽 폐쇄 부위에 국소화 된 단일 대사 림프절 병증을 나타냈다.5)및 간 실질에서 증가 된 당분 활성의 여러 반점,이는 단지 하나의 작은 저농도 병변에 해당했다(수프림=4.5). 연구 프로토콜에 포함 된 새로운 치료 비교 항-니 볼루 맙(단일 클론 항체 항-4)또는 두 가지 모두.

토론

팜은 드문 질환입니다. 모든 항문 직장 암종의 약 1%는 흑색 종으로,일반적으로 생후 5 년 또는 6 년 동안 그리고 주로 여성에서 나타납니다. 식별하기 어려울 수 있으며 치질,직장 용종 또는 항문 구멍을 통한 탈출 후 궤양 성 병변으로 오진 될 수 있습니다.

팜은 치아 선의 양쪽에 이식되며,따라서 치아 부위의 멜라닌 세포로부터 개발 된 용어’항문 직장’. 거시적으로,종양은 다형성 및 착색 된 반면 현미경 적으로 세포는 멜라노 좀 단백질에 특이 적인 특징적인 면역 염색을 가진 둥지에 배열됩니다. 그러나 병변의 30-70%는 아멜라 노성 일 수 있습니다. 이 경우 의사는 환자의 상태를 진단하고 진단 할 수 있습니다. 생검에 육종(예:평활근육종)에 대해 의심스러운 표본이 있는 경우,양성인 경우 종양이 흑색종일 가능성이 가장 높습니다. 종양 조직학은 상피 또는 스핀들 세포를 포함하지만 우리의 경우와 마찬가지로 혼합 종양 일 수 있습니다. 순수한 상피 조직학을 가진 종양은 재발 할 가능성이 적습니다.

그 1:

(A)T2-가중 축방향,코로나와 가로 MRI,이미지를 보여주는 폴립형 3cm anorectal 질량. (비)애완 동물–코네티컷 하부 직장을 중심으로 강렬한 대사성 병변을 보였다.

그 1:

(A)T2-가중 축방향,코로나와 가로 MRI,이미지를 보여주는 폴립형 3cm anorectal 질량. (비)애완 동물–코네티컷 하부 직장을 중심으로 강렬한 대사성 병변을 보였다.

그림 2:

충돌 종양의 조직학 그림입니다.

그림 2:

충돌 종양의 조직학 그림입니다.

이 경우의 희귀 성은 종양 척추 경에 대한 세뇨관 폴립의 관찰을 기반으로합니다. 실제로 항문 측에 작은 제자리 흑색종이 직장 점막에 폴리포이드와 침략적인 흑색종으로 위쪽으로 도는 있었습니다. 그것은 그것의 방법에 있던 이형성 용종을 침투. 그러므로 우리는 이것을’충돌 종양’이라고 부를 수 있습니다. 우리는 항문 직장 흑색종 병인에 그 2 개의 종양의 어떤 협회 있는 경우에 이 날짜에 모른다.

우리의 지식에는 동기 항문 직장 흑색 종 및 직장 선암 그들 사이 3-4 센티미터의 거리에 보고 하는 경우를 제외 하 고 보고 다른 유사한 관찰이 있다.

전이가없는 경우 외과 적 치료는 선택의 치료이다. 합의가 없는 수술 방법이 선호하는 사 WLE 및 APR. 그러나 최근의 여러 연구에 따르면 가능한 경우 괄약근 절약 국소 절제 및 보조 방사선이 잘 견디며 4 월의 기능적 이환율을 피하면서 로코 지역 질병을 효과적으로 통제 할 수 있다고합니다. 다른 한편으로는,중간 직장 임파선은 항문의 편평상피세포 암과는 대조적으로 서혜부 임파선에 특혜에서 포함됩니다. 4 월 수행 하는 경우 중 장 림프절 절제술 질병의 더 나은 준비에 기여할 수 있습니다. 예방 적 사타구니 림프절 절제술의 가치는 없습니다.

림프절 전이가없는 환자는 전이 환자에서 5 년 생존율이 20 대 0%인 생존 이점이 있습니다. 회복 또는 전이성 질환 환자의 생존 기간은<10 개월입니다. 더 나쁜 예후는 또한 종양 두께,종양 괴사(생물학적으로 더 공격적인 종양을 나타내는 중요한 조직 학적 특징)및 회음부 침범과 관련이 있습니다. 아멜라 노성 병변은 예후가 더 나쁩니다. 이보고 된 생존은 소수의 사례로 인해 최신 상태가 아니며 새로운 의학적 치료(니볼 루맙 및 이피 리무 맙)를 고려하지 않습니다.

이해 상충 성명

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