Opublikowano Dodaj komentarz

pierwotny czerniak odbytnicy–rzadka Jednostka: opis przypadku

Streszczenie

czerniak odbytnicy jest rzadką chorobą. Odnotowano tylko kilka przypadków i nie ma zgody co do leczenia. Zgłaszamy przypadek 50-letniego mężczyzny rasy kaukaskiej, u którego w ciągu 6 miesięcy doszło do przerwanego wypadania masy odbytnicy z sporadycznym krwawieniem. Biopsje wykryły czerniaka złośliwego. Nie stwierdzono przerzutów odległych. Przeszedł resekcję brzucha z powodu inwazji zwieracza wewnętrznego. W końcowym badaniu histologicznym rozpoznano drugi guz: dysplastyczny polip odbytnicy (guz kolizyjny). Po 12 miesiącach obserwacji wystąpił Loco-regionalny nawrót (pojedynczy węzeł chłonny miednicy) i przerzuty do wątroby. Został włączony do protokołu badania porównującego nowe metody leczenia (nivolumab w porównaniu z ipilimumabem lub oba).

wprowadzenie

nowotwory odbytnicy są zwykle gruczolakorakiem lub rakiem płaskonabłonkowym, przy czym czerniak występuje względnie 0.5-4% wszystkich nowotworów złośliwych w tym regionie . To miejsce jest trzecim najczęstszym pierwotnym miejscem czerniaka po skórze i siatkówce, a jednak tylko 0,4–1,6% wszystkich pierwotnych czerniaków powstaje tutaj .

pierwotny czerniak odbytnicy (Parm) jest rzadką chorobą. Około 1% wszystkich nowotworów odbytnicy to czerniaki, występujące zwykle w piątej lub szóstej dekadzie życia i głównie u kobiet.

pacjenci prezentują się z miejscowymi objawami, takimi jak krwawienie z odbytnicy i zmieniony wzór wypróżnienia.

rokowanie jest bardzo słabe, a mediana przeżycia wynosi 24 miesiące i 5 lat 10%. Prawie wszyscy pacjenci umierają z powodu przerzutów.

ze względu na rzadkość tej jednostki nie ma konsensusu co do tego, które podejście chirurgiczne jest korzystne. Zabieg chirurgiczny z wyboru waha się od resekcji brzucha (APR) do szerokiego wycięcie miejscowe (WLE) z lub bez radioterapii adiuwantowej.

opis przypadku

zgłaszamy przypadek PARM u 50-letniego mężczyzny rasy kaukaskiej z przerywanym wypadaniem masy odbytu w ciągu 6 miesięcy z sporadycznym krwawieniem. Pacjent był w dobrym stanie, bez utraty wagi, a przeszłość medyczna i rodzinna była niezrównana.

Proktoskopia potwierdziła badanie fizykalne i wykazała 3-centymetrowy krwawiący polip kosmkowy, który powstał powyżej linii zębowej. USG endorektalne wykazało fuzję wszystkich warstw, naciek zwieraczy i brak podejrzanych węzłów chłonnych. Rezonans magnetyczny miednicy wykazał wysokie podejrzenie nacieku zwieracza wewnętrznego i braku węzłów chłonnych pachwinowych lub miednicznych. Pozytonowa tomografia emisyjna–tomografia komputerowa (PET-CT) wykazała intensywnie hiprometaboliczną zmianę skoncentrowaną na dolnej części odbytnicy (standaryzowana wartość wychwytu (SUV) = 35,1) i brak dowodów na rozszerzenie choroby lokalnie-regionalnie lub na odległość (Fig.1 i 2).

w wyniku histopatologii biopsji stwierdzono prymitywnego czerniaka złośliwego ze względu na profil nowotworu w immunohistochemii: Czerniak Czarny ludzki (HMB-45) +++, białko S100 +++, Melan a +, cytokeratyny o szerokim spektrum działania ujemne.

multidyscyplinarna Rada onkologiczna zatwierdza leczenie chirurgiczne bez neoadiuwantowego radia lub chemioterapii. Ze względu na duże podejrzenie zaangażowania zwieracza wewnętrznego wykonano APR wraz z lewostronną kolostomią końcową. Okres pooperacyjny był spokojny.

w badaniu histopatologicznym stwierdzono guzek szypułkowy, głównie zewnątrzwydzielniczy, o wymiarach 2,5 × 2,5 × 1,5 cm3. Guz ten jest związany z polipem guzkowo-kosmkowym w dysplazji niskiego stopnia współistniejącym na szypułce guza. Nowotwór miał mieszaną histologię, łącząc komórki nabłonkowe i wrzecionowate. Powierzchowna warstwa mięśniowa została zaatakowana. Dziewięć zbadanych węzłów chłonnych i wszystkie marginesy resekcji były wolne od guza. Nie ujawniono inwazji krocza. W analizie genetycznej nie stwierdzono mutacji BRAF.

po dwunastu miesiącach obserwacji u pacjenta stwierdzono pojedynczą hipermetaboliczną limfadenopatię zlokalizowaną w lewym regionie zasłonowym, mierzącą oś długości 13 mm (SUV = 9 . 5) i kilka miejsc zwiększonej aktywności glikolitycznej w miąższu wątroby, co tylko jedno odpowiadało małej zmianie hipodensyjnej (SUV = 4,5). Pacjent został włączony do protokołu badania porównującego nowe leczenie anty-PD1 (nivolumab) z ipilimumabem (przeciwciało monoklonalne anty-CTLA-4) lub oba.

dyskusja

PARM jest rzadkim zaburzeniem. Około 1% wszystkich nowotworów odbytnicy to czerniaki, występujące zwykle w piątej lub szóstej dekadzie życia i głównie u kobiet. Może być trudny do zidentyfikowania i może być błędnie diagnozowany jako hemoroid, polip odbytnicy lub jako wrzodziejąca Zmiana po wypadnięciu przez otwór odbytu.

PARM jest wszczepiany po obu stronach linii zębatej, stąd termin „anorektalny”, opracowany z melanocytów obszaru zębatego. Makroskopowo guzy są polipoidalne i pigmentowane, podczas gdy mikroskopowo komórki są rozmieszczone w gniazdach z charakterystycznymi immunosomami specyficznymi dla białka melanosomu. Jednak 30-70% zmian może być amelanotyczne. Markery histologiczne S-100, HMB-45 i vimentin są często identyfikowane i pomagają wyjaśnić diagnozę. Jeśli biopsja wykaże próbkę podejrzaną o mięsaka (np. mięśniakomięsaka lejkowatego), należy wykonać barwienie S-100, a jeśli wynik jest dodatni, guz najprawdopodobniej jest czerniakiem. Histologia nowotworu obejmuje komórki nabłonkowe lub wrzecionowate, ale jak w naszym przypadku może to być guz mieszany. Nowotwory z czystą histologią nabłonka były mniej podatne na nawrót .

1:

( A) t2-ważone osiowe, koronalne i poprzeczne obrazy MRI, wykazujące polipoidalną 3 cm masę anorektalną. (B) PET–CT wykazał intensywnie hiper -metaboliczne uszkodzenie wyśrodkowane na dolnej odbytnicy.

Rysunek 1:

(A) t2-ważone osiowe, koronalne i poprzeczne obrazy MRI, wykazujące polipoidalną 3 cm masę anorektalną. (B) PET–CT wykazał intensywnie hiper -metaboliczne uszkodzenie wyśrodkowane na dolnej odbytnicy.

Rysunek 2:

histologiczna ilustracja guza zderzeniowego.

Rysunek 2:

histologiczna ilustracja guza zderzeniowego.

rzadkość tego przypadku opiera się na obserwacji polipy tubulo-vilous na szypułce guza. W rzeczywistości po stronie odbytu pojawił się niewielki czerniak in situ, który przekształcił się w polipoidalny i inwazyjny czerniak w górę do błony śluzowej odbytnicy. Infiltrowała dysplastyczny polip, który był w drodze. Możemy zatem nazwać to „guzem kolizyjnym”. Do tej pory nie wiemy, czy istnieje związek tych dwóch nowotworów z patogenezą czerniaka odbytnicy .

zgodnie z naszą wiedzą nie ma innych podobnych obserwacji, z wyjątkiem przypadku zgłaszającego synchronicznego czerniaka odbytnicy i gruczolakoraka odbytnicy w odległości 3-4 cm między nimi .

w przypadku braku przerzutów leczenie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru. Nie ma konsensusu co do preferowanego podejścia chirurgicznego między WLE a APR. Jednak kilka ostatnich badań sugeruje, że, jeśli to możliwe, miejscowe wycięcie zwieracza i promieniowanie adiuwantowe są dobrze tolerowane i mogą skutecznie kontrolować chorobę miejscowo-regionalną, unikając chorobowości czynnościowej APR . Z drugiej strony, mezorektalne węzły chłonne są zaangażowane w Preferencje pachwinowych węzłów chłonnych w przeciwieństwie do płaskonabłonkowego raka odbytu. Jeśli APR jest wykonywana, resekcja węzłów chłonnych mezorektalnych może przyczynić się do lepszej inscenizacji choroby. Nie ma wartości profilaktycznej resekcji pachwinowych węzłów chłonnych .

pacjenci bez przerzutów do węzłów chłonnych mają przewagę przeżycia przy 5-letnim współczynniku przeżycia wynoszącym 20 w porównaniu z 0% u pacjentów z przerzutami. Czas przeżycia pacjentów z przerzutami lub przerzutami wynosi <10 miesięcy . Obserwuje się istotne pogorszenie rokowania w przypadku nowotworów powyżej 20 mm. gorsze rokowanie wiązało się również z grubością guza, martwicą guza (ważną cechą histologiczną, stanowiącą biologicznie bardziej agresywny nowotwór) i inwazją krocza . Zmiana amelanotyczna ma gorsze rokowanie . To zgłoszone przeżycie nie jest aktualne ze względu na niewielką liczbę przypadków i nie uwzględnia nowych metod leczenia (nivolumab i Ipilimumab).

Oświadczenie o konflikcie interesów

Brak ogłoszeń.

1

Van Shaik
PM

,

Ernst
MF

,

Meijer
HA

,

Bosscha
K

.

Czerniak odbytnicy: Rzadki byt

.

Świat J Gastroenterol
2008

;

14

:

1633

5

.

2

Reid
a

,

Dettrick
a

,

Oakenful
C

,

Lambrianidy
AL

.

pierwotny czerniak odbytnicy

.

JSCR
2011

;

11

:

2

.

3

Dube
P

,

Elias
D

,

Bonvalot
S

,

Spatz
A

,

Lasser
P

.

Mélanome primitif ano-rectal. A propos de 19 cas

.

J Chir (Paryż)
1997

;

134

:

3

8

.

4

Yeh
J

,

J
J

,

Hwu
W

,

Busam
K

,

Paty
P

,

Guillem
J

,

Coit
D

,

Wong
D

,

Weiser
M

.

rola resekcji brzucha jako leczenia chirurgicznego czerniaka odbytnicy

.

Ann Surg
2006

;

244

:

1012

7

.

5

Stefanou
A

,

Nalamati
S

.

czerniak odbytu

.

Clin Colon Rectal Surg
2011

;

24

:

171

6

.

6

Dias
AR

,

Pinto
RA

,

Mory
E

,

Silva
IC

,

Siqueira
SA

,

Nahas
SC

,

Cecconello
i

,

Wexner
SD

.

synchroniczne zderzenie czerniaka złośliwego i gruczolakoraka odbytnicy

.

Tech Coloproctol
2010

;

14

:

181

4

.

7

Delikaris
P

,

Koutmeridis
D

,

Tsonis
G

,

Asimaki
A

,

Mouratidou
D

.

Synchronous anorectal malignant melanoma and rectal adenocarcinoma: report of a case

.

Dis Okrężnica Odbytnica
1997

;

40

:

105

8

.

8

Wang
M

,

Zhang
Z

,

Zhu
J

,

Sheng
W

,

Lian
P

,

Liu
F

,

CAI
S

,

Xu
Y

.

średnica guza jest predyktorem przerzutów do węzłów chłonnych mezorektalnych i krezkowych w czerniaku odbytu

.

Dis Jelita Grubego
2013

;

15

:

1086

92

.

9

Carcoforo
P

,

Raiji
MT

,

Palini
GM

,

Pedriali
m

,

Master
U

,

Soliani
G

,

w

,

w
MV

,

Mann
w

,

Crompton
JG

,

Lang
RC

,

Stojadinovic
w

,

Ave
i

.

pierwotny czerniak anorektalny: an update

.

J Cancer
2012

;

3

:

449

53

.

10

Singer
M

,

Mutch
M

.

czerniak odbytu

.

Clin Colon Rectal Surg
2006

;

19

:

78

87

.

opublikowane przez Oxford University Press i JSCR Publishing Ltd. Wszelkie prawa zastrzeżone. © Autor 2017.
jest to artykuł o otwartym dostępie rozpowszechniany na warunkach licencji Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), która zezwala na niekomercyjne ponowne wykorzystanie, dystrybucję i powielanie na dowolnym nośniku, pod warunkiem, że oryginalna praca jest odpowiednio cytowana. W celu komercyjnego ponownego wykorzystania, prosimy o kontakt [email protected]

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.