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melanoma anorretal primário – uma entidade rara: relato de caso

resumo

o melanoma anorretal é um distúrbio raro. Houve apenas alguns casos relatados e não há consenso de tratamento. Relatamos um caso de homem caucasiano de 50 anos apresentando Prolapso intermitente de massa anorretal durante 6 meses com sangramento ocasional. Biópsias surgiram com o diagnóstico de melanoma maligno. Não foram encontradas metástases à distância. Ele foi submetido a uma ressecção abdominoperineal devido à invasão do esfíncter interno. Um segundo tumor foi diagnosticado no exame histológico final: um pólipo retal displásico invadido pelo melanoma (tumor de colisão). Aos 12 meses de seguimento apresentou recidiva loco-regional (um único linfonodo pélvico) e metástases hepáticas. Ele foi incluído em um protocolo de estudo comparando novos tratamentos médicos (nivolumab versus ipilimumab ou ambos).

introdução

as neoplasias anorretais são comumente adenocarcinoma ou carcinoma de células escamosas, com melanoma com incidência relativa de 0.5-4% de todas as doenças malignas nesta região . Este local é o terceiro local primário mais comum para o melanoma após a pele e retina e, no entanto, apenas 0,4-1,6% de todos os melanomas primários surgem aqui .

melanoma anorretal primário (PARM) é uma doença rara. Cerca de 1% de todos os carcinomas anorretais são melanomas, tipicamente apresentando-se na quinta ou sexta década de vida e predominantemente em mulheres.

os pacientes apresentam sintomas locais como sangramento retal e padrão de defecação alterado.

o prognóstico é muito ruim, com uma sobrevida mediana de 24 meses e uma sobrevida de 5 anos de 10%. Quase todos os pacientes morrem por causa de metástases.

devido à raridade dessa entidade, não há consenso sobre qual abordagem cirúrgica é favorável. O procedimento cirúrgico de escolha varia de uma ressecção abdominoperineal (APR) a ampla excisão local (WLE) com ou sem radioterapia adjuvante.

relato de caso

relatamos um caso de PARM em um homem caucasiano de 50 anos apresentando Prolapso intermitente de massa anorretal durante 6 meses com sangramento ocasional. O paciente estava em boas condições, sem perda de peso e histórico médico e familiar passado normal.

a proctoscopia confirmou o exame físico e mostrou um pólipo viloso hemorrágico de 3 cm que se originou acima da linha dentada. O ultra-som endorretal mostrou uma fusão de todas as camadas, infiltração dos esfíncteres e nenhum linfonodo suspeito. A ressonância magnética da pelve destacou uma alta suspeita de infiltração do esfíncter interno e nenhum linfonodo inguinal ou pélvico. Tomografia por emissão de pósitrons–tomografia computadorizada (PET–CT) mostrou uma lesão intensamente hipermetabólica centrada no reto inferior (valor de captação padronizado (SUV) = 35,1) e nenhuma evidência de extensão da doença loco-regionalmente ou à distância (Figs 1 e 2).

a histopatologia da biópsia concluiu um melanoma maligno primitivo devido ao perfil tumoral em imunohistoquímica: Melanoma Humano Preto (HMB-45) +++, proteína S100 +++, Melan a +, citoqueratinas de amplo espectro negativas.

o conselho multidisciplinar oncológico valida um tratamento cirúrgico sem rádio neoadjuvante ou quimioterapia. Devido à alta suspeita de envolvimento do esfíncter interno, uma TAEG foi realizada junto com uma colostomia final do lado esquerdo. O período pós-operatório foi sem intercorrências.

a histopatologia relatou um pedículo, principalmente tumor exofítico da junção anorretal, medindo 2,5 × 2,5 × 1,5 cm3. Este tumor está associado a um pólipo tubulo-viloso em displasia de baixo grau coexistindo no pedículo tumoral. O tumor era de histologia mista, associando células epitelióides e fusiformes. A camada muscular superficial foi invadida. Os nove linfonodos examinados e todas as margens de ressecção estavam livres de tumor. Nenhuma invasão perineural foi revelada. Não houve mutação BRAF identificada na análise genética.

aos doze meses de seguimento, a paciente apresentou uma única linfadenopatia hipermetabólica localizada na região obturadora esquerda, medindo 13 mm de comprimento eixo (SUV = 9.5) e vários pontos de aumento da atividade glicolítica no parênquima hepático, que apenas um correspondia a uma pequena lesão hipodensa (SUV = 4,5). O paciente foi incluído em um protocolo de estudo comparando um novo tratamento anti-PD1 (nivolumab) com Ipilimumab (anticorpo monoclonal anti-CTLA-4) ou ambos.

discussão

PARM é uma doença rara. Cerca de 1% de todos os carcinomas anorretais são melanomas, tipicamente apresentando-se na quinta ou sexta década de vida e predominantemente em mulheres. Pode ser difícil de identificar, e pode ser mal diagnosticada como uma hemorragia, pólipo retal, ou como uma lesão ulcerativa após Prolapso através do orifício anal.

o PARM é implantado em ambos os lados da linha dentada, daí o termo ‘anorretal’, desenvolvido a partir de melanócitos da área dentada. Macroscopicamente, os tumores são polipoidais e pigmentados, enquanto microscopicamente, as células são dispostas em ninhos com imunocoloração característica específica para a proteína melanossoma. No entanto, 30-70% das lesões podem ser amelanóticas. Os marcadores histológicos de S-100, HMB-45 e vimentina são frequentemente identificados e ajudam a esclarecer o diagnóstico. Se a biópsia mostrar um espécime suspeito de sarcoma (por exemplo, leiomiossarcoma), a coloração Com s-100 deve ser realizada e, se positivo, o tumor é mais provável de ser um melanoma. A histologia tumoral inclui células epiteliod ou fusiformes, mas, como no nosso caso, pode ser um tumor misto. Tumores com histologia epitelióide pura eram menos propensos a se repetir .

Figura 1:

(a) imagens de RM axial, coronal e transversal ponderadas em T2, demonstrando a massa anorretal polipóide de 3 cm. (B) PET–CT mostrou uma lesão intensamente hipermetabólica centrada no reto inferior.

Figura 1:

(a) imagens de RM axial, coronal e transversal ponderadas em T2, demonstrando a massa anorretal polipóide de 3 cm. (B) PET–CT mostrou uma lesão intensamente hipermetabólica centrada no reto inferior.

Figura 2:

ilustração histológica do tumor de colisão.

Figura 2:

ilustração histológica do tumor de colisão.

a raridade deste caso baseia-se na observação de um Polipo tubulo-viloso no pedículo tumoral. Na verdade, havia um pequeno melanoma in situ no lado anal que se transforma em um melanoma polipóide e invasivo para cima até a mucosa retal. Infiltrou – se no pólipo displásico que estava a caminho. Podemos, portanto, chamar isso de “tumor de colisão”. Não sabemos até esta data se há alguma associação desses dois tumores na patogênese do melanoma anorretal .

até onde sabemos, não há outra observação semelhante relatada na exceção de Relato de caso melanoma anorretal síncrono e adenocarcinoma retal a uma distância de 3-4 cm entre eles .

na ausência de metástase, a terapia cirúrgica é o tratamento de escolha. Não há consenso sobre qual abordagem cirúrgica é preferida entre WLE e APR. No entanto, vários estudos recentes sugerem que, se possível, a excisão local poupadora do esfíncter e a radiação adjuvante são bem toleradas e podem efetivamente controlar a doença locorregional, evitando a morbidade funcional da TAEG . Por outro lado, os linfonodos mesorretais estão envolvidos em preferência aos linfonodos inguinais em contraste com o carcinoma de células escamosas do ânus. Se uma TAEG for realizada, a ressecção do linfonodo mesorretal pode contribuir para um melhor estadiamento da doença. Não há valor de ressecção linfonodal inguinal profilática .

pacientes sem metástase linfonodal têm uma vantagem de sobrevida com uma taxa de sobrevida de 5 anos de 20 versus 0% em pacientes com metástase. A sobrevida de pacientes com doença reccorrent ou metastática é < 10 meses . Há uma deterioração importante do prognóstico para tumores superiores a 20 mm. um pior prognóstico também foi associado à espessura do tumor, necrose tumoral (característica histológica importante, representando um tumor biologicamente mais agressivo) e invasão perineural . Uma lesão amelanótica tem pior prognóstico . Esta sobrevida relatada não está atualizada devido ao pequeno número de casos e não leva em consideração novos tratamentos médicos (nivolumab e Ipilimumab).

declaração de conflito de interesses

nenhum declarado.

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